L’Apport de l’évaluation neurocognitive dans le diagnostic du syndrome du mutisme cérébelleux : Notre experience à l’ EHS Ali Ait Idir

Abstract

Introduction : Le syndrome du mutisme cérébelleux est défini par un tableau clinique dominé par des troubles du langage, des troubles cognitifs et des troubles moteurs, qui survient dans la période postopératoire retardée, entre 24 à 48heures, qui peut être transitoires de quelques jours à quelques mois. Son incidence est variable selon les séries, mais qui devient de plus en plus rapporté dans la littérature récente. Matériel et méthodes : Notre étude porte sur une série rétrospective (28 cas), une série prospective (18 cas) et une étude comparative entre les deux séries sur la prise en charge du syndrome du mutisme cérébelleux postopératoire pédiatrique. Dans la série prospective, l’évaluation neurocognitive précoce et précise s’aide des tests spécifiques et rapides tels que le score BRAV et le thermomètre émotionnel. Alors que dans la série prospective, l’examen neurocognitif reste sommaire et peu précis. Résultats et discussion : Le syndrome du mutisme cérébelleux est retrouvé dans 14% des cas dans la série rétrospective, contre 50% dans la série prospective. Ce syndrome postopératoire est plus fréquent dans la série prospective comparativement à la série rétrospective de façon significative (p=0,004). Ainsi, l’évaluation neurocognitive a une influence sur la croissance de l’incidence du syndrome de la fosse postérieure. La croissance de la fréquence du syndrome du mutisme cérébelleux postopératoire pédiatrique est de plus en plus rapportée dans la littérature récente. Cette tendance est également observée dans notre série. Il s’agissait d’un phénomène sous-estimé, dont l’incidence est croissante du fait de l’amélioration des connaissances et de la sensibilisation du personnel soignant. Une résolution spontanée est observée dans la plupart des cas. Cependant, une thérapie non médicamenteuse précoce semble avoir des résultats prometteurs sur la qualité de vie de ces enfants. Conclusion : Le syndrome du mutisme cérébelleux est de plus en plus fréquemment rapporté, du fait de la sensibilisation du personnel soignant à sa survenue dans les suites opératoires d’une tumeur de la fosse postérieure chez l’enfant. Le diagnostic précoce permettra d’instituer une thérapie adaptée aux besoins de l’enfant et de gérer les séquelles à long terme, et ainsi d’améliorer le pronostic. De études futures doivent êtres entreprises pour identifier les facteurs de risque du syndrome du mutisme cérébelleux, ce qui aura pour intérêt de prévenir sa survenue. ABSTRACT: Introduction: The cerebellar mutism syndrome is defined as a clinical presentation, dominated by language disorders, cognitive and motor impairments, that occurs during a delayed period of 24 to 48 hours after surgery. Which can be transient from a few days to a few months. Incidence varies by series but is increasingly reported in the recent literature. Materials and methods: Our study involved a retrospective series of 28cases, a proscriptive series of 18cases, and a comparative study between the two series. The early management of postoperative cerebellar mutism syndrome in the proscriptive series and accurate neurocognitive assessment is supported by specific and rapid tests, such as the BRAV score and the emotional thermometer, while in the prospective series the neurocognitive examination remains summative and imprecise. Results and discussions: The incidence of cerebellar mutisme syndrome was 14 % in the retrospective series and 50 % in the prospective series. This postoperative syndrome was more frequent in the prospective series than in the retrospective series (P= 0,004). Thus, Neurocognitive assessment has an impact on the increased incidence of posterior fossa syndrome, the increasing frequency of pediatric postoperative cerebellar mutism syndrome is reported in the recent literature. It was an underestimated phenomenon, the incidence of which is increasing due to the improvement in the knowledge and awareness of the medical staff. Spontaneous resolution is observed in most cases. However precocious non-drug therapy seems to have promising results on the quality of life of these children. Conclusion: The syndrome of cerebellar mutism is more and more frequently reported, due to awareness of medical staff of its occurrence in the postoperative course of a tumor of the posterior fossa in children. Early diagnosis will make it possible to institute a therapy adapted to the needs of the child and to manage the long-term sequelae, thereby to improve the prognosis. Future studies must be undertaken to identify the risk factors for cerebellar mutism syndrome, which will prevent its occurrences. Keywords: cerebellar mutism, posterior cerebellar fossa, neurocognitive disorders, emotional disorders, dentato-thalamo-cortical pathway.